Over het project

E-PILEPSY is een Europees samenwerkingsproject dat als belangrijkste doel heeft om in veel verschillende landen de bekendheid met, en beschikbaarheid van, epilepsiechirurgie te verbeteren.
Epilepsie chirurgie is een algemeen erkende behandelingsmogelijkheid voor patiënten met medicatie-resistente focale epilepsie. Artsen en patiënten zijn zich echter vaak nog onvoldoende op de  hoogte van de effectiviteit van epilepsiechirurgie, en weten niet goed welke mensen voor deze behandeling in aanmerking zouden kunnen komen.

E-PILEPSY heeft een consortium opgebouwd dat bestaat uit 13 partners, in samenwerking met nog 15 andere centra. Door het beschikbaar maken van optimale epilepsie-chirurgische zorg in Europa verwachten we dat meer kinderen en volwassenen van hun refractaire epilepsie kunnen genezen.

Onderdelen van E-PILEPSY zijn:

  • informatie toegankelijker maken;
  • verwijzingen voor epilepsiechirurgie faciliteren;
  • de prechirurgische evaluatie verbeteren;
  • onderzoekstechnieken verbeteren en professionals die bij epilepsiechirurgie betrokken zijn opleiden.

Wat is epilepsie?

Ongeveer één op de twintig mensen zal gedurende zijn of haar leven een epileptische aanval doormaken; het kan ons allemaal overkomen.

Bij sommige mensen is de balans tussen remming (“inhibitie”) en prikkeling (“excitatie”) in de hersenen echter verstoord, waardoor herhaaldelijk gegeneraliseerde epileptische aanvallen kunnen optreden. Deze balansverstoring  kan ook in slechts een deel van het brein optreden, leidend tot herhaaldelijke focale aanvallen.

Er zijn zeer uiteenlopende oorzaken van epilepsie, waaronder:

  • een erfelijke aanleg;
  • een hersenbeschadiging bij de geboorte;
  • een hersenletsel, beroerte, of infectie;
  • een aanlegstoornis waarbij een deel van het brein zich niet goed heeft ontwikkeld;
  • een hersentumor.

Epilepsie komt veel voor; 1 op de 30 mensen krijgt ooit epilepsie, maar minder dan 1 op de 100 heeft op dit moment epilepsie. Dat komt omdat veel mensen weer herstellen van de aandoening.  Ongeveer eenderde van de patiënten reageert onvoldoende op anti-epileptische medicatie. Voor deze groep zijn andere behandelingen noodzakelijk.

Wat is een epileptische aanval?

Het brein is een complex orgaan dat bestaat uit ruim 100 miljard onderling met elkaar verbonden zenuwcellen, die informatie verwerken en opslaan. Dit netwerk van zenuwcellen stuurt gedachten, emoties, motoriek en zintuigen aan. De zenuwcellen hebben uitlopers, zogenaamde dendrieten, die bepaalde chemische stofjes opvangen, en een projecterende vezel die axon wordt genoemd. Wanneer de zenuwcel voldoende gestimuleerd wordt vuurt het een elektrische prikkel af aan het axon, hetgeen resulteert in de afgifte van chemische stofjes. Deze chemische stofjes kunnen andere zenuwcellen activeren, of juist voorkomen (inhibitie) dat andere cellen geprikkeld worden.

Als er alleen maar prikkeling (excitatie) in de hersenen plaatsvindt, dan zouden zenuwcellen tegelijk gaan vuren, wat leidt tot een soort electrische storm. Als er teveel remming van prikkeloverdracht zou zijn (inhibitie), dan zou het brein niet meer werken. Er is dus sprake van een nauwe balans tussen prikkeling en remming van zenuwcellen om de hersenen goed te laten functioneren.

Tijdens een epileptische aanval wordt de balans verstoord en is er teveel excitatie. Dit kan gebeuren in slecht één deel van de hersenen, een zogenaamde focale epileptische aanval, of door het gehele brein, een zogenaamde gegeneraliseerde epileptische aanval. Wanneer de aanval begint in één deel van de hersenen kan het zich ook verspreiden naar andere gebieden. De verschijnselen van de aanval zijn afhankelijk van het gebied waar de aanval begint en hoe snel en ver deze zich verspreidt in de hersenen.

Wanneer een aanval bijvoorbeeld start in het gebied van de hersenen waar de bewegingen van de hand worden aangestuurd, dan kan dit leiden tot trekkingen in de betreffende hand. Als de aanval vervolgens verder spreidt dan kunnen alle ledematen gaan schokken en kan men het bewustzijn verliezen. Indien een aanval in het gebied van de hersenen begint waar emoties worden gecontroleerd, dan kan dit leiden tot een plots optredende hevige angstsensatie, na spreiding van de aanval kan de patiënt zich minder bewust van zijn omgeving worden.

Epileptische aanvallen duren normaal gesproken minder dan een paar minuten. Na afloop hebben de hersenen hersteltijd nodig die wel tot een kwartier lang kan duren. In die periode leidt dat tot verwarring en desoriëntatie.

Wat is epilepsy chirurgie?

Wanneer anti-epileptica de aanvallen onvoldoende onder controle kunnen krijgen, dan kan in bepaalde gevallen hersenchirurgie worden overwogen.

De meest gebruikelijke vorm van epilepsiechirurgie is resectieve chirurgie. Hierbij wordt dat deel van de hersenen verwijderd dat de aanvallen veroorzaakt. Dat betekent dat resectieve chirurgie alleen kan worden toegepast bij mensen waar de epileptische aanval begint in slechts één deel van het brein. We spreken dan van focale epilepsie..

Er zijn verschillende vormen van resectieve chirurgie toepasbaar in verschillende delen van de hersenen, afhankelijk van de plaats waar de aanvallen beginnen. Sommige operaties beperken zich tot het verwijderen van alleen het afwijkende gebied dat op de MRI gezien wordt, we noemen dat een “lesionectomie”. Andere operaties betreffen grotere delen van de hersenen. Dat kan gebeuren in elke van de vier hersenkwabben die we aan beide kanten hebben:

  1. De frontaalkwab
  2. De pariëtale kwab
  3. De occipitale kwab
  4. De temporaalkwab

Temporaalkwab epilepsie chirurgie

De meest voorkomende vorm van resectieve hersenchirurgie bij volwassenen met epilepsie wordt uitgevoerd in de temporaalkwab. Deze kwab is gelokaliseerd aan weerszijden van de hersenen, net boven het oor.  Dit deel speelt een belangrijke rol in taal, gehoor en geheugen. Veel mensen met epilepsie in de temporaalkwab hebben ook met last van geheugenproblemen.

Resectie van een temporaalkwab betekent dat hersenweefsel uit dit deel wordt verwijderd om de oorzaak van de aanval te verwijderen. Het voorste deel (anterieur) en het middelste/diepe deel (mesiaal) van de temporaalkwab zijn de gebieden die hierbij meestal betrokken zijn. In het diepe deel bevindt zich de hippocampus die betrokken is bij het geheugen.

Voor een resectie van de temporaalkwab wordt gebruik gemaakt van een procedure die we craniotomie noemen. Nadat de patiënt onder narcose is gebracht maakt de chirurg een incisie in de schedelhuid, verwijdert vervolgens een deel van het schedelbot, en opent dan de dura, het stevige membraan dat de hersenen bedekt. Er is nu een opening gemaakt van waaruit de chirurg met speciale instrumenten hersenweefsel kan verwijderen. Hierbij wordt gebruik gemaakt van een operatiemicroscoop, die het beeld op het werkgebied vergroot. De chirurg gebruikt alle bevindingen van het pré-operatieve onderzoek om tijdens de operatie precies de route naar het te verwijderen deel van de temporaalkwab te bepalen. Nadat het hersenweefsel is verwijderd worden de dura en het schedeldak weer gesloten en de hoofdhuid gehecht met hechtingen of nietjes.

Andere chirurgische procedures

Een andere mogelijkheid van chirurgische interventie waar momenteel veel onderzoek naar wordt gedaan, is het implanteren van electroden. Over het algemeen komen hier mensen voor in aanmerking die niet geholpen kunnen worden met resectieve epilepsiechirurgie.

Diepe Hersen Stimulatie (DBS) is een operatie waarbij electroden, die geïmplanteerd zijn in specifieke gebieden in de hersenen, gecontroleerde elektrische stimulaties afgeven. Deze procedure kan bij goed geselecteerde kandidaten tot vermindering van aanvallen leiden. Veel vaker wordt de nervus vagus stimulator gebruikt (NVS).

Dit is een klein instrument, vergelijkbaar met een pacemaker, dat onder de huid wordt geïmplanteerd onder het linker sleutelbeen. De stimulator is via een electrode verbonden met de nervus vagus links in de hals. De NVS stimuleert de nervus vagus met tussenpozen, met als doel om de frequentie en intensiteit van de aanvallen te verminderen.

Wanneer wordt chirurgie overwogen?

Er zijn meerdere factoren die meewegen bij de beslissing of iemand wel of niet voor epilepsiechirurgie in aanmerking komen.
Chirurgie kan worden overwogen indien:

  • meerdere anti-epileptica zijn geprobeerd maar aanvalsvrijheid niet bereikt werd;
  • de epileptische aanvallen ontstaan in slechts één deel van de hersenen;
  • dit hersengebied chirurgisch te benaderen is en verwijdering mogelijk is zonder vitale gebieden zoals spraak, motoriek en gezichtsvermogen te beschadigen;
  • de kans om na de operatie aanvalsvrij te worden redelijk hoog is.

In sommige gevallen kan epilepsie veroorzaakt worden door een structureel probleem in de hersenen. Dit kan aangeboren zijn, en zich toch pas later uiten door epileptische aanvallen, of op latere leeftijd ontstaan door bijvoorbeeld een schedeltrauma, beroerte, tumor of infectie. Wanneer onderzoek uitwijst dat de aanvallen juist vanuit dit gebied komen dan kan chirurgie een optie zijn. Bij ongeveer 1 op de 5 mensen met aanvallen vanuit één gebied van de hersenen worden op de MRI van de hersenen geen afwijkingen gezien.

Indien alle andere onderzoeken dan toch wijzen in de richting van hetzelfde hersengebied, kan epilepsiechirurgie worden overwogen. Vaak is dan meer onderzoek nodig, waaronder andere soorten scans van de hersenen, of aanvullend EEG onderzoek. Bij sommige mensen moeten zelfs EEG opnames direct vanuit de hersenen worden gemaakt. Dit soort registraties helpen om nauwkeurige informatie te verkrijgen over waar de aanvallen precies beginnen. Dit noemen we intracraniële EEG registraties.

Bij sommige zeer jonge kinderen met een plaatselijke of eenzijdige MRI afwijking kan een verwijzing voor eventuele epilepsiechirurgie al zinvol zijn nog voordat er twee verschillende anti-epileptica zijn uitgeprobeerd. Sommige personen met epilepsie die geassocieerd is met een sinds de geboorte al bestaande halfzijdige verlamming komen ook voor chirurgie in aanmerking.

Hoe wordt de indicatie voor epilepsiechirurgie gesteld?

Nadat een patiënt is verwezen naar een centrum dat gespecialiseerd is in epilepsie chirurgie, volgt een uitgebreide evaluatie. Hieronder vallen diverse vormen van EEG onderzoek, bedoeld om aanvallen te registreren. Ook worden verschillende soorten scans gemaakt met als doel het gebied in de hersenen te lokaliseren dat verantwoordelijk is voor de epileptische aanvallen. Er wordt ook neuropsychologisch onderzoek verricht om in te schatten of er problemen zijn met het geheugen, de spraak, of het leervermogen, en om te beoordelen of er een risico bestaat dat deze functies door een operatie zouden verslechteren. Eventueel volgt ook een consult met een psychiater om in te schatten welke verwachtingen men heeft van de operatie, en om vast te stellen of er stemmingsproblemen zijn.

Het hele team van hulpverleners die betrokken zijn bij epilepsiechirurgie bespreekt vervolgens alle onderzoeksresultaten gezamenlijk, om te beoordelen  of de patiënt  in aanmerking komt voor een operatie. Het team zal daarna de patiënt en familie een samenvatting van de bevindingen geven, en de chirurgische mogelijkheden met hen bespreken, evenals de te verwachten voordelen en de mogelijke risico’s die verbonden zijn aan een ingreep. Het is dan vervolgens aan de patiënt en/of de familie om te beslissen wel of niet het behandeladvies te volgen.

Hoe werkt epilepsie chirurgie?

Epilepsiechirurgie kan op 3 manieren toegepast worden:

  1. Het verwijderen van het “slechte” deel van de hersenen;
  2. Het doornemen van alle verbindingen tussen het  “slechte”  deel en de rest van de hersenen;
  3. Het implanteren van een electrische stimulator die via elektroden de prikkeling van het “slechte” deel van de hersenen positief beïnvloedt.

Bijwerkingen

Eén van de bijwerkingen van epilepsiechirurgie in de temporaalkwab kan geheugenverlies zijn. In hoeverre de patient hier daadwerkelijk last van heeft hangt van veel factoren af, waaronder de mate van reeds bestaande schade aan de hippocampus, en de werking van het geheugen vóór de operatie.

Andere mensen kunnen problemen krijgen met het vinden van het juiste woord, of hebben last van stemmingswisselingen na de operatie.

Het goed inschatten van risicofactoren op dit soort bijwerkingen is van belang om patiënten goed te kunnen voorlichten voordat een operatie wordt overwogen. De risico’s van epilepsiechirurgie moeten goed afgewogen worden tegen de risico’s van níet opereren, en dus van doorgaande oncontroleerbare aanvallen.

Het is belangrijk te realiseren dat chirurgie niet altijd leidt tot volledige genezing van de epilepsie. Ongeveer de helft van alle geopereerde mensen zal volledig aanvalsvrij worden na een operatie. De kans op aanvalsvrijheid hangt echter van veel factoren af, waaronder de exacte plek waar de aanvallen vandaan komen, en of er op de MRI een duidelijk afwijkend gebied zichtbaar is dat volledig kan worden verwijderd. Bij temporaalkwab epilepsie, vooral indien de hippocampus is verlittekend, kan tot wel tweederde van alle mensen die geopereerd zijn uitzien naar een aanvalsvrije toekomst na de operatie.

Afbeelding: Een MRI van de hersenen met aan de linker kant (rechts op het plaatje) hippocampus verlittekening (“sclerose”, zie gele pijl). De hippocampus lijkt kleiner en witter dan aan de andere kant.

De hersenen bestaan uit 100 miljard zenuwcellen met triljoenen verbindingen. Epileptische aanvallen kunnen ontstaan in een klein gebied van de hersenen, maar zich door deze vele  verbindingen uitbreiden naar andere gebieden en uiteindelijk naar het hele brein.

Epilepsiechirurgie werkt door het gebied te identificeren van waaruit de aanvallen ontstaan en dit gebied te verwijderen (voorop gesteld dat het geen vitale functies bevat, zoals spraak en motoriek). We noemen dit curatieve resectieve chirurgie.

Resectieve chirurgie is niet altijd volledig succesvol, omdat het soms onmogelijk is om de plek van de aanval te lokaliseren. Soms kunnen alsnog aanvallen vanuit een ander gebied ontstaan zodra een deel van het brein verwijderd is. Ook is het niet altijd mogelijk om het gebied dat verantwoordelijk is voor de aanvallen volledig te verwijderen, omdat daar in de buurt onmisbare hersenfuncties gelegen zijn.

De chirurg kan dan besluiten om de verbindingen waarlangs de aanval zich verspreidt te doorbreken door deze door te snijden. Dit noemen we subpiale transecties. Deze operatie is over het algemeen veel minder succesvol.

Waar moet u rekening mee houden?

Als de epileptische aanvallen ontstaan uit meerdere hersengebieden (multifocale aanvallen) of vanuit het gehele brein (gegeneraliseerde aanvallen), dan is resectieve chirurgie over het algemeen niet mogelijk. In plaats daarvan worden soms wel operaties verricht met als doel de frequentie van de aanvallen te verminderen, maar met een veel lagere kans dat ze echt volledig stoppen.

De tweede meest voorkomende vorm van focale epilepsie bij volwassenen is frontaalkwab epilepsie. De frontaalkwabben zijn de grootste kwabben van de hersenen met als belangrijke functies onder andere motoriek, spraak, korte termijn geheugen en aandacht. De functie van sommige gebieden in de frontaalkwab is nog onvoldoende begrepen; zo draagt de frontaalkwab bij aan complexe menselijke gedragingen en aan emotie. Met name wanneer er geen afwijkend gebied wordt gezien op de MRI is bij deze vorm van epilepsie vaak een intracraniëel EEG nodig om te beoordelen of epilepsiechirurgie mogelijk is. Deze electroden worden op de OK ingebracht, en daarna gaat de patiënt naar een epilepsie monitoring afdeling, waar de electroden aan het EEG apparaat worden gekoppeld en aanvallen kunnen worden geregistreerd.

Afbeelding: rechtszijdige frontaalkwab epilepsie, met meerdere diepte-elektroden die in de hersenen zijn geplaatst om het begin van de aanvallen te lokaliseren. De EEG registratie toont het begin van de aanval, diep vanuit de binnenzijde van de frontaalkwab. De pijl geeft de plek aan waar de aanval werd geregistreerd.
Afbeelding: frontaalkwab epilepsie. De afbeelding toont een reconstructie van de MRI van een patiënt waarop de linker frontaalkwab wordt omlijnd. Op de rechter afbeelding wordt hetzelfde brein getoond na plaatsing van een electroden grid op het hersenoppervlak, om de plaats waar de aanval was en belangrijke functies te bepalen.

Na de operatie

Een leven zonder aanvallen kan enige aanpassingen vragen, niet alleen voor degene die de operatie heeft ondergaan maar ook voor zijn of haar omgeving. Aanvullende begeleiding kan hiervoor noodzakelijk zijn. Medicatie zal nog een bepaalde periode worden doorgegeven en er is geen garantie dat de anti-epileptica succesvol kunnen worden afgebouwd. Ongeveer 50% van de mensen kan na de operatie de medicatie afbouwen; mits aanvalsvrij.

Contacteer ons

Technische ondersteuning

Als u problemen ondervindt met deze site of als u wilt feedback op de website te verstrekken, dan kunt u in contact te komen door te mailen naar de E-PILEPSY Website Manager.