Über das e-pilepsy projekt

E-PILEPSY ist ein europaweites Projekt mit dem Ziel die Aufklärung und den Zugang zu epilepsiechirurgischen Therapien zu verbessern.

Epilepsie-Chirurgie ist eine bewährte Behandlungsmethode für PatientInnen mit fokalen Epilepsien bei denen die Medikamente nicht ausreichend ansprechen. Trotzdem besteht noch immer ein Informationsdefizit über die Voraussetzung für etwaige KandidatInnen und die Vorteile dieser Behandlungsmethode für PatienInnen. Auch ÄrztInnen benötigen einfach zugängliche und gut verständliche Information um die geeigneten PatientInnen zu identifizieren.

Im Projekt E-pilepsy kooperiert ein Konsortium von 13 Zentren als aktive Partner mit weiteren 15 Partnern in Europa um das zu erreichen. Höhere Heilungschancen sowohl bei Kindern als auch erwachsenen PatientInnen in Europa sind die in erster Linie erwarteten Ergebnisse dieses Projektes. Dieses Ziel kann nur durch verbesserte Information und einen besseren Zugang zu optimaler prächirurgischer Abklärung und epilepsiechirurgischer Behandlung verwirklicht werden.

Aspekte von E-pilepsy beinhalten:

  • Verbesserter Zugang zu Informationen;
  • Unkomplizierte ärztliche Überweisung für Untersuchungen;
  • Verbesserte Untersuchungsmethoden;
  • Verbesserte Interpretation der Untersuchungen im Rahmen der prächirurgischen Abklärung sowie gezielte Fortbildung von ÄrztInnen in der Interpretation der Befunde.

Was ist Epilepsie?

Epileptische Anfälle können theoretisch bei jedem von uns auftreten, praktisch hat ca. einer von zwanzig Menschen zumindest einmal in seinem Leben einen epileptischen Anfall. Bei manchen Menschen ist entweder das Gleichgewicht von Hemmung und Erregung des gesamten Gehirns gestört, was zu dem wiederholten Auftreten von generalisierten epileptischen Anfällen führt, oder das Gleichgewicht ist in einem Teil des Gehirns gestört, was zu wiederholten fokalen Anfällen führt. Diese Störung kann durch eine ganze Reihe von Faktoren ausgelöst werden:

• Genetische Ausstattung des Menschen
• Beeinträchtigung einer Gehirnregion von Geburt an.
• Erworbene (Kopfverletzung, Schlaganfall) oder infektiöse Ursachen
• Entwicklungsstörung des Gehirns oder Konsum von diversen Drogen oder Alkohol.

Epilepsie ist nicht selten; einer von 30 Menschen entwickelt Epilepsie. Da aber viele PatientInnen wieder gesund werden, hat durchschnittlich weniger als eine von 100 Personen der Bevölkerung Epilepsie. Ein Drittel aller PatientInnen werden ohne Medikamente nicht anfallsfrei. Für diese PatientInnen werden andere Behandlungsmethoden benötigt.

Was ist ein Epileptischer Anfall?

Das Gehirn ist ein komplexes Organ mit über 100 Milliarden verbundenen Nervenzellen, die Informationen verarbeiten und speichern. Dieses Netzwerk aus Neuronen erzeugt unsere Gedanken und Emotionen, kontrolliert unsere Bewegungen und wird zur Wahrnehmung unserer Umgebung benötigt. Nervenzellen besitzen einen Zellkörper mit Verästelungen, den sogenannten Dendriten die unterschiedlichste chemische Botenstoffe erkennen können und einem hervorstehendem Zellfortsatz, dem Axon. Wenn Nervenzellen ausreichend gereizt werden, feuern sie elektrische Impulse in das Axon, was zu der Freisetzung von chemischen Botenstoffen an spezifischen Endungen (Terminal) führt. Diese chemischen Botenstoffe können andere Nervenzellen entweder erregen oder hemmen.

Wenn es im Gehirn nur erregende Komponenten gäbe, würden alle Nervenzellen gleichzeitig feuern, was zu einem „elektrischen Sturm“ führt. Wenn die hemmenden Mechanismen im Gehirn hingegen zu groß wären, würde das Gehirn aufhören zu arbeiten. Aus diesem Grund ist ein sensibles Gleichgewicht aus Erregung und Hemmung notwendig damit das Gehirn optimal funktionieren kann.

Bei einem epileptischen Anfall wird dieses Gleichgewicht durch zu hohe Erregung gestört und führt damit zu einem „elektrischen Sturm“. Dies kann sowohl in nur einer Gehirnregion auftreten, bei der sogenannten fokalen Epilepsie oder durchgehend in allen Gehirnregionen, bei der sogenannten generalisierten Epilepsie. Wenn der „elektrische Sturm“ in einer Gehirnregion entsteht, kann er sich in andere Teile des Gehirns ausbreiten. Die Eigenschaften des epileptischen Anfalls hängen vom Ausgangspunkt des Anfalls ab und davon wie schnell und weit er sich verbreitet.

Ein epileptischer Anfall der beispielsweise in der Gehirnregion beginnt die für die Handbewegung verantwortlich ist, kann zum Zucken der Hand führen. Ein weiteres Ausbreiten des Anfalls resultiert in Zuckungen aller Glieder und kann bis zum Bewusstseinsverlust führen. Wenn der epileptische Anfall in der Gehirnregion beginnt, die Emotionen auslöst, kann dies zu einem plötzlichen, intensiven Gefühl von Angst führen und bei weiterem Ausbreiten des elektrischen Sturms bis hin zum Verlust des Bewusstsein führen.

Epileptische Anfälle dauern meist weniger als ein paar Minuten an, wobei das Gehirn nach dem Anfall bis zu einer viertel Stunde benötigen kann um wieder korrekt zu arbeiten. Dies führt zu Verwirrung und Desorientierung der/des PatientIn.

Was ist Epilepsie-Chirurgie?

Die am häufigsten durchgeführte epilepsiechirurgische Behandlung besteht in einem Entfernen (Resektion) der betroffenen Gehirnregion.

Diese Methode kann nur dann angewandt werden, wenn alle Anfälle einer Patientin/ eines Patienten von einer einzigen Gehirnregion ausgehen. Diese Art der Epilepsie wird fokale Epilepsie genannt. Es gibt unterschiedliche Arten der resektiven Gehirn-Operation für die jeweiligen Gehirnregionen in denen der epileptische Anfall beginnt.

Bei manchen Operationen wird hauptsächlich eine Läsion entfernt, die sogenannte Läsionektomie – siehe MRT-Bild. Andere Operationen wirken sich auf einen größeren Teil des Gehirns aus, z.B. mehrere oder sogar alle Gehirnlappen. Das Gehirn kann in vier Sektionen unterteilt werden die paarweise vorkommen:

1.    Frontaler
2.    Parietaler
3.    Okzipitaler
4.    Temporaler Lappen

Epilepsiechirurgische Eingriffe am Temporallappen (Schläfenlappen)

Die häufigste resektive Gehirn-Operation bei Erwachsenen wird am Temporallappen durchgeführt. Der Temporallappen liegt direkt über dem Ohr auf der rechten und linken Seite des Gehirns und spielt eine wichtige Rolle in der Sprache, dem Hören und dem Gedächtnis. Viele PatientInnen mit Temporallappenepilepsie leiden deshalb besonders unter Gedächtnisproblemen.

Bei einer Temporallappen-Resektion wird Gehirngewebe im Temporallappen abgetrennt oder herausgeschnitten um die Quelle der epileptischen Anfälle zu beseitigen. Die am meisten betroffenen Regionen des Temporallappens sind der vordere (frontale) und der an der Innenseite befindliche (mesiale) Teil.

Die tiefen Regionen enthalten einen Teil namens Hippocampus, welcher in die Entstehung von Erinnerungen involviert ist. Für eine Temporallappen-Resektion muss eine Region des Gehirns freigelegt werden, diese Methode wird Kraniotomie genannt. Nach der Einleitung der Narkose, führt die/der ChirurgIn einen Einschnitt in den Schädelknochen und die harten Hirnhäute (Dura), die das Gehirn umschließen durch. Durch diese Öffnung kann der Chirurg mit speziellen Instrumenten Gehirngewebe entfernen. Zudem werden chirurgische Mikroskope verwendet, um der/dem ChirurgIn einen vergrößerten Einblick in die betroffene Gehirnregion zu verschaffen. Die/Der ChirurgIn benötigt sowohl Informationen die sie/er während der prä-operativen Abklärung erhält, wie auch während der Operation, um den Weg zu der richtigen Temporallappen Region zu lokalisieren. Nachdem das Gehirngewebe entfernt wurde, werden die Dura und der Schädelknochen wieder geschlossen und die Kopfhaut zugenäht.

Andere epilepsiechirurgische Methoden

Eine grundsätzlich andere Art der epilepsiechirurgischen Eingriffe ist die Neurostimulation, die aktuell untersucht wird. Dabei werden bei PatientInnen bei denen kein resektiver epilepsiechirurgischer Eingriff möglich ist, Neurostimulatoren implantiert.

Tiefe Hirnstimulation (THS) ist eine chirurgische Methode bei der Stimulationskelektroden im umschriebenen Gebiet des Gehirns implantiert werden um kontrollierte elektrische Impulse abzugeben.

Dadurch wird vermehrt Hemmung im Gehirn erzeugt die zu Anfallsreduktion führt. Viel weiter verbreitet ist dagegen die Vagusnervstimulation (VNS), ausgelöst durch kleine Geräte, ähnlich dem Herzschrittmacher, die unter die Haut, unterhalb des linken Schlüsselbeins implantiert werden. Durch ein Kabel wird das Gerät mit dem Nervus Vagus auf der linken Seite des Halses verbunden. Von dem Schrittmacher werden regelmäßige elektrische Impulse abgegeben und zum Gehirn weitergeleitet was zu einer Reduktion von Frequenz und Intensität der epileptischen Anfälle führen kann.

Welche Voraussetzungen müssen für einen epilepsiechirurgischen Eingriff gegeben sein?

Es gibt mehrere Faktoren die in Betracht gezogen werden müssen um zu entscheiden ob eine epilepsiechirurgische Behandlung eine Option ist. Voraussetzungen dafür sind:

  • Mindestens zwei Antiepileptika wurden in entsprechender Dosierung eingenommen ohne dass Anfallsfreiheit erzielt wurde
  • Die epileptischen Anfälle entstehen in einer umschriebenen Gehirnregion
  • Diese Gehirnregion kann ohne ernsthafte neurologische Schäden an wichtigen Funktionen entfernt werden (Sprache, Motorik, Sehfähigkeit)
  • Die Wahrscheinlichkeit nach der Operation Anfallsfreiheit zu erreichen muss entsprechend hoch sein.

Epilepsie kann unter anderem durch ein strukturelles Problem im Gehirn verursacht werden. Dieses Problem kann bereits von Geburt an bestehen und entwickelt sich später zu epileptischen Anfällen. Die Störung kann auch im späteren Leben verursacht werden z.B. durch eine Gehirnverletzung – ein Trauma, ein Schlaganfall, einen Tumor oder eine Infektion. Wenn die Testergebnisse zeigen dass die epileptischen Anfälle von dieser bestimmten Gehirnregion ausgehen, ist eine Operation eine sinnvolle Option.

Bei ca. 20% der PatientInnen findet man keine strukturellen Auffälligkeiten im Kernspintomografen obwohl die Anfälle von einer eng umschriebenen Gehirnregion ausgehen. Wenn jedoch alle anderen Tests auf die gleiche Gehirnregion deuten, ist eine Operation dennoch eine Möglichkeit. Oft sind jedoch noch weitere Untersuchungen wie z.B funktionelle Kernspintomografie (fMRT) oder noch weitere  Elektroenzephalogramm (EEG) Tests notwendig. Kann der Anfallsursprung nicht mit dem EEG ausreichend lokalisiert werden muss bei dieser/diesem PatientIn eine EEG Ableitung direkt von der Gehirnoberfläche oder aus dem inneren des Gehirns abgeleitet werden. Diese Methode nennt man intrakranielle EEG-Ableitung.

Bei sehr jungen Kindern mit einem abnormen MRT sollte die Überweisung an ein epilepsiechirurgisches Zentrum möglichst früh gestellt werden um Verzögerungen in der Gehirnentwicklung zu vermeiden. Eine weitere Gruppe für die ein epilepsiechirurgischer Eingriff geeignet ist, sind PatientInnen die bereits seit der Geburt eine einseitige Lähmung haben und bei denen die Anfälle von der gleichen Gehirnregion wie die Lähmung ausgehen.

Wie wird getestet ob eine/ein PatientIn geeignet ist?

Nach der Überweisung an ein epilepsiechirurgisches Zentrum, wird die/der PatientIn in einem ausführlichen Aufklärungsgespräch beraten und anschließend untersucht. Die Untersuchungen umfassen unterschiedliche EEG Ableitungen die in einer speziell dafür eingerichteten Epilepsie-Monitoringeinheit durchgeführt werden, so wie spezielle Kernspintomografien (MRT) um die Region des Gehirns zu identifizieren die für die Entstehung des Anfalls verantwortlich ist. Außerdem werden die PatientInnen einem Test der Lernfähigkeit unterzogen.

Der Zweck dieser Untersuchung ist es mögliche Probleme des Gedächtnisses, der Sprache oder dem Lernen festzustellen, um auszuschließen dass diese Region bei einer Operation gefährdet ist. Die/der PatientIn wird zusätzlich zu einem Gespräch mit einer/einem NeuropsychiaterIn eingeladen, um zu klären was die/der PatientIn sich von der Operation erwartet und um mögliche Stimmungsprobleme zu erkennen.

Das ganze Team diskutiert dann in einer PatientInnen Management Konferenz um festzulegen ob die Operation ohne größeres Risiko durchgeführt werden kann. Die Ergebnisse dieser Besprechung, besonders Vorteile und mögliche Risiken werden danach mit den PatientInnen ausführlich besprochen. Nun liegt es an der/dem PatientIn und den Angehörigen selbst zu entscheiden ob der epilepsiechirurgische Eingriff durchgeführt werden soll.

Wie funktioniert die Operation?

Es gibt 3 verschiedene Möglichkeiten eine Epilepsie-Operation durchzuführen:
1.    Der erkrankte Teil des Gehirns wird entfernt (=die am häufigsten angewendete Epilepsieoperation)
2.    Die Verbindung des erkrankten Teils mit dem Rest des Gehirns wird getrennt.
3.    Ein elektrischer Stimulator wird eingesetzt, der die Erregung des erkrankten Teils des Gehirns reduziert

Nebenwirkungen

Eine der Nebenwirkungen einer Epilepsie-Operation im Schläfenlappen ist das Nachlassen des Gedächtnisses. Zu welchem Grad dies passiert ist von vielen Faktoren abhängig z.B. ob der Hippocampus bereits beschädigt ist und wie gut das Gedächtnis vor der Operation gearbeitet hat. Andere PatientInnen können Probleme entwickeln die richtigen Worte zu finden oder haben Stimmungsprobleme nach der Operation. Es ist wichtig etwaige Nebenwirkungen vorherzusehen und diese ausführlich vor der Operation zu besprechen. Die Risiken der Operation müssen dem Risiko einer weiterhin unkontrollierten Epilepsie gegenüber gestellt werden.

Es ist wichtig sich vor Augen zu führen, dass ein epilepsiechirurgischer Eingriff nicht immer zu einer kompletten Heilung führen wird. Zur Zeit werden mehr als die Hälfte aller Operierten PatientInnen vollständig Anfalls frei. Wesentlich für das Erreichen der Anfallsfreiheit ist die Tatsache ob eine strukturelle Veränderung im MRT identifiziert werden kann und ob diese im Rahmen der Operation vollständig entfernt werden konnte. Im Falle einer Operation am Temporallappen werden mehr als 2/3 aller PatientInnen anfallsfrei, insbesondere wenn Narbenbildung im Hippocampus (Hippocampus Sklerose) vorliegt. Bis zu zwei Drittel aller PatientInnen mit Temporallappen Epilepsie sind nach der Operation Anfalls frei, besonders wenn es im Hippocampus zu Narbenbildung kommt.

Die Abbildung zeigt das MRT-Bild eines Gehirns mit einer linksseitigen Hippocampus-Sklerose (gelber Pfeil). Der Hippocampus wirkt auf der linken Seite kleiner und heller im Vergleich zu der rechten Seite.

Das Gehirn besteht aus 100 Milliarden Nervenzellen mit Billionen von Verbindungen. Ein Epileptischer Anfall geht möglicherweise von nur einer kleinen Region des Gehirns aus, durch die vielen Verbindungen verbreitet er sich jedoch in andere Regionen und sogar über das ganze Gehirn aus.

Bei epilepsiechirurgischen Eingriffen wird der Teil des Gehirns identifiziert und entfernt von dem der epileptische Anfall ausgeht (vorausgesetzt wichtige Funktionen wie Sprache oder Motorik werden nicht gefährdet). Dies wird kurative resektive Chirurgie genannt. Resektive Chirurgie ist nicht immer erfolgreich, da es nicht immer möglich ist den Ursprung des Anfalls zu lokalisieren und wenn eine Gehirnregion entfernt wurde, ist es möglich dass sich der Anfall von einer anderen Region aus verbreitet. Wenn die jeweilige Region nicht entfernt werden kann weil sie eine wichtige Funktion erfüllt, entscheidet sich die/der ChirurgIn möglicherweise stattdessen die Verbindung zum restlichen Gehirn zu trennen. Diese Operation nennt sich subpiale Transektion und ist generell weniger erfolgreich.

Welche Überlegungen müssen gemacht werden?

Wenn die epileptischen Anfälle von mehreren Gehirnregionen ausgehen (multifokale Epilepsie) oder von beiden Gehirnhälften gleichzeitig (generalisierte Anfälle), ist eine resektive Operation meist nicht möglich. Stattdessen werden Operationen mit dem Ziel den Zustand zu verbessern oder die Anfallsfrequenz zu reduzieren durchgeführt.

Die zweithäufigste fokale Epilepsie beim Erwachsenen ist die Frontallappen Epilepsie. Die Frontallappen sind die größte Region des Gehirns mit wichtigen Aufgaben wie Motorik, Sprache, Kurzzeitgedächtnis und Aufmerksamkeit. Einige Bereiche des Frontallappens sind noch nicht ganz verstanden und in komplexe Verhaltensmuster und Emotionen involviert. Besonders wenn auf den MRT-Bildern keine Läsionen zu sehen sind, erfordert ein chirurgischer Eingriff im Frontallappen oft intrakranielle EEG Ableitungen. Diese tiefen Elektroden werden in dem Areal der geplanten Operation platziert und nehmen, verbunden mit dem EEG-Gerät, epileptische Anfälle auf.

Die Abbildung zeigt eine rechtseitige Frontallappen Epilepsie mit mehreren tiefen Elektroden die implantiert wurden um den Ursprung der Anfälle zu finden. Die EEG-Aufzeichnung zeigt den Beginn eines epileptischen Anfalls (roter Pfeil) von der Mitte des tiefen Frontallappens.
Die Abbildung zeigt eine linkseitige Frontallappen Epilepsie in einer Computer Rekonstruktion. Auf der rechten Seite wird dasselbe Gehirn nach der Platzierung mehrerer Elektroden auf dem Gehirn gezeigt, die den Beginn eines epileptischen Anfalls und wichtige Funktionen ermitteln sollen.

Nach der Operation

Ein Leben ohne Epilepsie kann eine Umstellung bedeuten, nicht nur für die/den PatientIn sondern auch für die Angehörigen, was in manchen Fällen Unterstützung benötigt. Die Behandlung mit Medikamenten wird zumindest für einen gewissen Zeitraum aufrecht erhalten, wobei es keine Garantie gibt dass alle Medikamente nach der Operation erfolgreich abgesetzt werden können. Etwa die Hälfte der PatientInnen die nach der Operation anfallsfrei sind, können ihre Medikamente absetzen.

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