Om projektet

E-PILEPSY är ett gemensamt europeiskt projekt med huvudsyfte att förbättra medvetenheten om och tillgängligheten till kirurgisk behandling för epilepsi i olika länder.

Epilepsikirurgi är en etablerad behandling för vissa personer med svårbehandlad fokal epilepsi. Men det finns fortfarande en brist på medvetenhet bland både läkare och patienter om vilka individer som lämpar sig för detta och om möjliga fördelar med epilepsikirurgi.

E-PILEPSY är en sammanslutning av 13 epilepsikirurgiska centra, med ytterligare 15 samverkande centra i projektet. Det huvudsakliga förväntade resultatet av projektet är att öka antalet europeiska barn och vuxna som kan bli anfallsfria från sin epilepsi genom att förbättra tillgängligheten till optimal epilepsikirurgi i hela Europa.

E-PILEPSY handlar bland annat om att:

  • Förbättra tillgängligheten till information
  • Underlättande av remiss för bedömning
  • Förbättra verktyg för bedömning
  • Förbättra analysen av utredningar samt utbildning på olika centra för personer som deltar i bedömningen inför epilepsikirurgi.

Vad är epilepsi?

Alla människor kan få ett epileptiskt anfall, och ungefär en av tjugo personer kommer att få ett anfall under sin livstid. 

Hos en del personer är dock balansen mellan de hämmande och aktiverande systemen störd. Om detta drabbar hela eller stora delar av hjärnan uppkommer upprepade generaliserade anfall. Om balansen är störd i en begränsad del av hjärnan får man upprepade fokala anfall. 

Denna störning kan ha många olika orsaker, bland annat:

  • Genetiska orsaker 
  • En skada på en del av hjärnan från födseln
  • En tidigare skallskada, stroke eller hjärninfektion
  • Att en del av hjärnan inte utvecklas på rätt sätt, på grund av en hjärntumör eller vissa droger / alkohol.

Epilepsi är inte ovanligt: 1 av 30 personer kommer att utveckla epilepsi någon gång i livet, men färre än 1 av 100 av befolkningen har epilepsi eftersom många människor tillfrisknar. Ungefär en tredjedel av personer med epilepsi har anfall som inte kan kontrolleras med epilepsiläkemedel. För dessa människor behövs andra behandlingar.

Vad är ett epileptiskt anfall?

Hjärnan är ett komplicerat organ som består av över 100 miljarder sammankopplade nervceller, som bearbetar och lagrar information. Detta nätverk av nervceller skapar våra tankar och känslor, styr våra rörelser och känner av vår miljö.

Nervcellerna har en huvuddel med mottagande utskott (dendriter) som tar emot kemiska signaler och en utskjutande fiber som kallas axon som skickar signalen vidare till nästa nervcell. När nervcellen är tillräckligt stimulerad skickas en elektrisk impuls ner i axonet, vilket resulterar i frisättning av ämnen vid specialiserade terminaler. Dessa ämnen kan antingen stimulera andra nervceller eller kan verka för att förhindra andra nervceller att ta emot signaler.

Om det endast fanns aktiverande system i hjärnan, då skulle alla nervceller börja aktiveras tillsammans, vilket skulle leda till en “elektrisk storm”. Om det fanns för mycket hämmande ämnen i hjärnan skulle den sluta fungera. Det finns därför en fin balans av hämmande och aktiverande system som är nödvändig för att hjärnan skall fungera.

Under ett anfall stör något denna balans, vilket resulterar i för mycket stimulering och en elektrisk urladdning inträffar. Detta kan inträffa i en del av hjärnan och kallas då ett fokalt anfall, eller i hela hjärnan och kallas då generaliserat anfall. När ett anfall börjar i ett område kan det spridas till andra delar av hjärnan. Anfallets utseende beror på var det startar och hur långt och snabbt det sprider sig.

Till exempel kan ett anfall som börjar i det område av hjärnan som styr rörelser av handen börja med ryckningar i handen, men när anfallet sprids, kan kramperna sprida sig till armar och ben och personen förlorar medvetandet. Om ett anfall startar i området som kontrollerar känslor så kan det finnas en plötslig, stark känsla av rädsla, och när anfallet sprider sig kan personen kan förlora uppfattningen om sin omgivning.

Anfall brukar pågå under ett par minuter och efteråt är det vanligt att hjärnan inte fungerar som vanligt i upp till ungefär en kvart, vilket leder till förvirring.

Vad är epilepsikirurgi?

Om man med epilepsiläkemedel inte uppnår anfallsfrihet kan hjärnkirurgi övervägas för vissa patienter. Den vanligaste operationstypen kallas resektiv epilepsikirurgi. Resektiv kirurgi används för att avlägsna den del av hjärnan som orsakar anfall, vilket betyder att det kan endast användas hos människor där anfallen börjar i ett bestämt område i hjärnan. Detta kallas fokal epilepsi.

Det finns olika typer av resektiv kirurgi för olika delar av hjärnan, beroende på var anfallen startar. Vissa operationer innebär främst att man tar bort en förändring som kan ses på magnetkameraundersökning – detta kallas lesionektomi. Andra operationer involverar större delar av hjärnan. Det kan innebära operation av hela eller större delen av en viss lob i hjärnan. Hjärnan är indelad i fyra lober på var sida:
1.    Pannlob
2.    Hjässlob
3.    Nacklob
4.    Tinninglob

Tinninglobskirurgi

Den vanligaste typen av resektiv hjärnkirurgi vid epilepsi hos vuxna utförs i endera tinningloben. Tinningloberna är belägna på vardera sidan av hjärnan strax ovanför örat. De spelar en viktig roll för språk, hörsel och minne, och många människor med tinninglobsepilepsi har därför också minnesproblem.

En tinninglobsresektion innebär att hjärnvävnad i tinningloben reseceras, eller tas bort, för att avlägsna anfallsfokus. Den främre delen av tinningloben och den djupa mittersta (mesiala) delen av tinningloben är de områden som oftast är inblandade. De djupa delarna innehåller en struktur som kallas hippocampus, som har betydelse för att bilda minnen.

För att genomföra en tinninglobsresektion behöver man exponera ett område i hjärnan med hjälp av en procedur som kallas kraniotomi. Efter att patienten har blivit sövd, gör kirurgen ett snitt i hårbotten, avlägsnar en bit ben och drar tillbaka en del av den hårda hjärnhinnan som täcker hjärnan. Detta skapar en öppning, genom vilken kirurgen för in speciella instrument för att avlägsna hjärnvävnad. Kirurgiska mikroskop används också för att ge kirurgen en förstorad bild av det aktuella området i hjärnan. Kirurgen utnyttjar information som samlats in under den preoperativa utredningen och under operationen för att kartlägga vägen till rätt område av tinningloben. Efter det att delen av hjärnvävnad tagits bort, fäster kirurgen hjärnhinnan och ben på plats, och hårbotten sys ihop med stygn eller agraffer (häftklamrar).

Andra kirurgiska ingrepp

En annan typ av kirurgiskt ingrepp är att operera in hjärnstimulatorer. För närvarande undersöker man effekten av stimulatorer som opererats in i hjärnan. 

I allmänhet kan dessa ingrepp bara vara aktuella om man har bedömt att personen inte kan genomgå resektiv kirurgi. Deep Brain Stimulation (DBS) är ett kirurgiskt ingrepp, där en kontrollerad elektrisk stimulering ges via elektroder som opererats in på bestämda målpunkter i hjärnan. Denna behandling kan förbättra anfallssituationen för vissa individer.

Mycket vanligare är vagusnervstimulatorer (VNS). Dessa är små enheter, som liknar en pacemaker, som opererats in under huden nedanför vänster nyckelben. Enheten är ansluten via en ledning till vagusnerven på vänster sida av halsen. VNS stimulerar vagusnerven i intervaller och kan genom detta minska anfallens frekvens och svårighetsgrad.

När överväger man kirurgi?

Det finns ett antal faktorer som måste beaktas innan det är möjligt att säga om hjärnkirurgi är ett alternativ.

Kirurgi kan övervägas om:

  • Flera epilepsiläkemedel har prövats utan att leda till anfallsfrihet
  • Anfallen uppstår från ett bestämt område i hjärnan
  • Detta område är tillgängligt för operation och kan tas bort utan att allvarligt skada viktiga funktioner såsom språk, rörelseförmåga eller synförmåga
  • Det finns en rimlig chans att uppnå anfallsfrihet efter operationen

Ibland orsakas epilepsi av en strukturell förändring i hjärnan. Detta kan ha funnits från födseln och yttrar sig senare i livet med anfall, eller så kan det ha uppstått senare i livet på grund av en skada i hjärnan, som skallskada, stroke, tumör eller infektion. Om utredningen visar att anfallen härrör från detta område, kan kirurgi vara ett bra alternativ.

Omkring 1 av 5 personer med fokal epilepsi har normal magnetkameraundersökning. Om alla andra undersökningar pekar på ett enskilt område i hjärnan, kan kirurgi ändå vara möjlig. Ofta behövs fler tester, inklusive hjärnavbildande eller fler EEG-undersökningar. För några personer kan man behöva registrera EEG direkt från hjärnan. Sådana registreringar kan hjälpa till om man behöver mer exakt information om var anfallen börjar. Detta kallas intrakraniella EEG-undersökningar. 

För vissa mycket små barn med en förändring på ena sidan av hjärnan som setts vid magnetkameraundersökning kan remiss för epilepsikirurgisk bedömning ske redan innan två epilepsiläkemedel prövats fullt ut.
Några ytterligare personer med epilepsi i samband med en medfödd svaghet i ena kroppshalvan (hemiplegi) kan också vara lämpliga för kirurgi.

Hur bedöms en persons lämplighet för kirurgi?

Efter remiss till ett centrum som specialiserat sig på epilepsikirurgi, kommer en individ att genomgå en första konsultation följt av en fullständig utvärdering. Detta kommer att innebära flera olika typer av EEG, oftast med registrering av anfall, samt flera typer av bildundersökningar, som syftar till att hitta området i hjärnan som är ansvarigt för anfallen. Personen kommer också att genomgå en fullständig neuropsykologisk bedömning. Denna kan också innebära ytterligare bildundersökningar. Detta görs för att avgöra huruvida en person har problem med minnet, tal eller inlärning, och för att se om någon av dessa kan vara i riskzonen vid kirurgi. En individ kan också träffa en neuropsykiater för att avgöra vad de hoppas på att operationen ska leda till, samt fastställa eventuella problem de kan ha med stämningsläget.

Det epilepsikirurgiska teamet diskuterar sedan alla resultat från undersökningarna för att avgöra om en operation kan erbjudas utan att orsaka ytterligare problem. Teamet kommer då att träffa individen och hans/henns familj för att beskriva resultaten av utredningen, vilken operation som kan erbjudas, den förväntade nyttan med kirurgi, samt eventuella risker. Därefter får individen och /eller familjen avgöra om de vill gå vidare.

Hur kirurgi fungerar

Epilepsikirurgi kan fungera på tre olika sätt:
1.    Genom att ta bort den “sjuka” delen av hjärnan
2.    Avskilja den “sjuka” delen från andra områden i hjärnan
3.    Inoperation av en elektrisk stimulator som genom elektrisk stimulering minskar retbarheten i “sjuka” del(ar) av hjärnan.

Biverkningar

En möjlig biverkan av epilepsikirurgi i tinningloben kan vara försämring av minnet. Hur mycket detta påverkar individenen beror på många faktorer, inklusive huruvida det redan finns betydande skador som engagerar hippocampus och hur väl minnet fungerade före operationen. Andra människor kan uppleva vissa svårigheter att hitta rätt ord, eller har humörproblem efter operationen. Att förstå vilka som löper högst risk att uppleva dessa biverkningar är viktigt, så att de kan få rätt rådgivning innan de överväger en operation. Riskerna för operation måste vägas mot riskerna med fortsatta okontrollerade anfall.

Det är viktigt att förstå att en operation för epilepsi inte alltid kan leda till fullständig bot. Faktum är att totalt sett blir förmodligen bara hälften av alla personer som behandlas helt anfallsfria. Studier har visat att det beror mycket på vilket område anfallen uppstår i och om det finns en tydlig skada i hjärnan som syns på magnetkameraundersökning och som kan tas bort helt.
Vid tinninglobsepilepsi, särskilt när det finns ärrbildning i hippocampus, blir upp till två tredjedelar av alla personer anfallsfria efter operationen.

BILD som visar en magnetkameraundersökning av hjärnan med med ärrbildning i vänster hippocampus (gul pil). Väster hippocampus är mindre och ljusare jämfört med höger sida.

Hjärnan består av 100 miljarder nervceller med biljoner sammankopplingar. Anfall kan uppstå i ett litet område i hjärnan och sprida sig genom dessa många anslutningar till andra områden och så småningom till hela hjärnan.

Epilepsikirurgi fungerar genom att identifiera det viktigaste området där anfall uppstår och ta bort det området (förutsatt att det inte är avgörande för viktiga funktioner som tal och rörelseförmåga). Detta kallas botande resektiv kirurgi.

Resektiv kirurgi är inte alltid framgångsrik, dels för att det inte alltid är möjligt att lokalisera området där anfallen uppstår, dels för att anfall ibland uppkommer från ett nytt område. Ibland är det inte möjligt att ta bort det område där anfallen uppstår, eftersom det är i ett område som är avgörande för att hjärnan ska fungera.

Kirurgen kan i så fall besluta att i stället dela förbindelserna som anfallen sprids genom (så kallad “subpial transektion”). Denna operation är i allmänhet betydligt mindre framgångsrik.

Vad du behöver vara medveten om

Om anfall uppstår från flera områden i hjärnan (multifokala anfall) eller från hela hjärnan (generaliserade anfall), då är resektiv kirurgi vanligtvis inte möjlig. Istället används operationer som syftar till att förbättra eller minska anfallen, men chansen är mycket lägre att uppnå anfallsfrihet.

Den näst vanligaste formen av fokal epilepsi hos vuxna är pannlobsepilepsi. Pannloberna är de största loberna i hjärnan, och några viktiga funktioner för pannloberna är kroppens motorik, inklusive tal, korttidsminne och uppmärksamhet. Funktionen av vissa områden i pannloberna är inte fullständigt kartlagda och deltar i mer komplexa mänskliga beteenden och känslor. Särskilt i de fall ingen skada syns på magnetkameraundersökning kräver operationer i pannloben ofta intrakraniella EEG-elektroder som placeras på och/eller i hjärnan. Dessa elektroder opereras in på en operationssal, och personerna kommer sedan till en övervakningsavdelning för epilepsi för att få elektroderna anslutna till EEG-maskinen och börja registrera anfall.

FIGUR; högersidig pannlobsepilepsi, visar flera djupelektroder som placerats för att hitta anfallsstarten. EEG-registreringen visar starten av ett anfall från djupa delar av den mittersta pannloben. Pilen visar var anfall registrerats.
Figur: vänstersidig pannlobsepilepsi. Figuren visar en datorrekonstruktion av en persons magnetkameraundersökning (MRT), där vänster pannlob har märkts ut. Till höger ses samma hjärna efter det att man har placerat ett rutnät av elektroder på hjärnan för att bestämma anfallsstart och viktiga funktioner.

Efter kirurgin 

Ett liv utan anfall kan kräva en viss anpassning, inte bara för individen utan också för hans/hennes omgivning. Familjer och individer som genomgår operationen kan behöva extra stöd för att anpassa sig till situationen. Läkemedelsbehandlingen kommer att fortsätta en viss tid, och det finns ingen garanti för att den kommer att kunna avslutas helt. Omkring 50 % av individerna kan sluta med läkemedelsbehandlingen efter en operation om de blir anfallsfria.

Kontakta oss

Teknisk support

Om du upplever svårigheter att använda denna webbplats eller om du vill ge feedback på hemsidan , vänligen ta kontakt via e-post den E-PILEPSY Website Manager.